Nüchternabstände

  • zur Vermeidung von Energiemangelzuständen und eines katabolen Stoffwechsels (Abbaustoffwechsel), muss dem Körper regelmäßig und ausreichend Nahrung zugeführt werden
  • Energie kann der Körper bei mangelnder Zufuhr auch aus den eigenen Kohlenhydrat- und Fettspeichern gewinnen
  • die Kohlenhydratspeicher (v.a. Glycogen aus der Leber) sind relativ schnell leer
  • danach beginnt der Körper langkettige Fettsäuren aus dem Körperfett abzubauen
  • Kinder mit LCHAD/MTP/VLCAD- Mangel können aus den abgebauten langkettigen Fettsäuren jedoch aufgrund ihres Enzymdefektes keine Energie gewinnen
  • ein Grundpfeiler der Diät sind deshalb regelmäßige Mahlzeiten am Tag und auch in der Nacht

TAGSÜBER

  • tagsüber sollten die Mahlzeitenabstände nicht mehr als 3 - 4 Stunden betragen

 

  • bei körperlicher Anstrengung (Sport etc.) kann zusätzliche oder kurzfristigere Energiezufuhr nötig sein, um die Muskulatur ausreichend zu versorgen
  • die Kinder bemerken den Energiemangel, z.B. durch Schmerzen in den Beinen
  • der vermehrte Energiebedarf bei sportlichen Aktivitäten, kann durch eine zusätzliche Gabe von MCT- Fetten (Öl oder Pulver) vor dem Sport, gedeckt werden


NACHTS

  • die nächtlichen Nüchternzeiten hängen vom Alter ab und sollten individuell mit den behandelnden Stoffwechselärzten abgestimmt werden
  • mit zunehmenden Alter und Wachstum der Leber vergrößern sich deren Glycogenspeicherkapazität und damit die Nüchterntoleranz
  • auch im Erwachsenenalter sollten die Nüchternzeiten 12 Stunden nicht überschreiten


KRANKHEIT UND INFEKTE

  • erhöhter Energiebedarf bei fieberhaften Infekten oder Erbrechen und Durchfall
  • Vermeidung einer katabolen Stoffwechsellage und dem damit verbundenen Abbau des körpereigenen Fettes
  • engmaschige (alle 2 Stunden) Zufuhr einer konzentrierten Kohlenhydratlösung nach Notfallplan und weiterhin Gabe von MCT- Fett
  • bei Appettitlosigkeit, Erbrechen oder Durchfall und damit unzureichender Zufuhr an Kohlenhydraten: Vorstellung im Krankenhaus zur Infusion von Glucoselösung (10%)